患者:检查及化验:核磁共振为1.5cm脑膜瘤。治疗情况:只是检查出了结果,没有进行治疗。能够不做手术吗?皖南医学院弋矶山医院神经外科江晓春:脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤,一般情况下生长缓慢,由于颅内不同部位肿瘤对脑功能影响不一样,所以引起的症状也不一样。您母亲今年76岁,加上肿瘤很小,建议定期观察随诊,带瘤生存的人很多。如果复查显示肿瘤有增大的现象,可以考虑手术。因为只要您母亲身体状况好,年龄并不是手术禁忌症
脑转移肿瘤主要来源于肺癌,乳腺癌,胃肠道肿瘤,泌尿生殖系肿瘤等,其中50%来源于肺癌,腺癌和未分化癌比鳞癌更易发生颅内转移;乳腺癌的脑转移广泛分布于颅内且易形成囊性分隔;消化道肿瘤和泌尿生殖系肿瘤易发生单发脑转移。此外,胃肠道和盆腔肿瘤易转移至小脑。 脑转移瘤生长快,反应严重,病程一般较短,部分病人可有卒中样改变,病程发展更快。如转移瘤多发,早期即出现严重症状,约50%病史在半年之内。通常病人全身情况较差,明显消瘦,大多数病人先出现脑部症状,部分病人确诊为转移瘤后,但原发灶仍不能确定。约15-20%的病人原发病灶确诊后出现脑部症状。 临床常见的症状是颅内压增高和神经功能障碍,约50%的病人头痛为首发症状,伴有恶心呕吐。10%病人有视乳头水肿。偏瘫为常见的体征,约有40%出现。皮层下转移常发生癫痫,多为局限发作,约15-20%为首发症状。多发脑转移癫痫的发生率高,其它症状有偏身感觉障碍,失语,偏盲。转移瘤位于小脑者可有眼球震颤,共济障碍,后组颅神经麻痹症状。转移瘤的影像学有一定特点。CT非增强多呈类圆形等或低密度病变,也可略高密度,肿瘤出血可出现液面,为高密度区。多位于大脑半球皮质或皮质下,也可见于大脑深部,丘脑,小脑,脑干,脑水肿明显,60-70%为大小不一的多发灶。增强后脑转移瘤多呈均一或环壮强化,环内低密度区为坏死组织,不强化。如多发病灶,可同时存在均一和环状强化。MRI优于CT,特别是分辨后颅凹肿瘤 脑转移瘤的治疗困难,疗效较差,目前多主张综合治疗,包括手术治疗,放射治疗和化学治疗。但是对脑转移来说,最为重要的是治疗时机的选择,要对全身各系统情况有充分的认识和评估,而不是仅了解局部的变化。尤其是在确定病人手术治疗能否带来好处时,这一点特别重要。不仅要考虑到颅内转移瘤的大小,位置,组织学特点,年龄,神经功能情况和一般情况,而且要考虑到隐匿颅内转移的可能性,癌症发展的程度,对治疗的反应,及其它脏器的损害。 影响脑转移瘤手术病人生存率的因素诸多,包括术前神经功能的分级,原发癌的确诊和脑转移的间隔时间,最重要的是原发病变的发展程度,因为转移瘤的主要致死原因与原发癌的进行性发展有关。目前主要的治疗包括: 手术治疗:手术切除转移瘤可以消除脑水肿的根源。对颅内压增高症状明显者,手术切除肿瘤可迅速降低颅压缓解症状。对于诊断不清者可以明确组织学诊断。手术切除是对放射治疗不敏感肿瘤治疗的唯一方法。 化学治疗:目前化疗在治疗脑转移瘤方面的作用有限,尽管可以缩小肿瘤的体积。文献报道20-50%经静脉和动脉化疗的病人肿瘤完全消失的极少。无效的原因可能是药物很难透过血脑屏障。但对于颅内多发转移瘤,不失为一种治疗方法。常用的化疗药物有氮芥,环已亚硝脲等。根据原发肿瘤的组织学类型选用适宜的抗癌药物。 激素治疗:激素对大多数脑转移瘤治疗有效,它在减轻肿瘤介导白质周围水肿,减轻手术创伤性水肿以及放射治疗所致水肿有一定效果。单独应用激素治疗能明显减轻转移瘤特别是多发脑转移瘤的神经系统症状和体征,因此激素治疗可短期缓解临床症状。 放射治疗:放射治疗与激素联合应用能明显延长一些转移瘤病人的生存率和维持病变的相对稳定。转移瘤对放射治疗的发应取决于原发瘤对电离辐射的敏感性。对于高度敏感的肿瘤如淋巴瘤,生殖细胞肿瘤,燕麦细胞癌首选放射治疗。中度敏感的肿瘤包括乳腺癌,小细胞肺癌,不能手术,生存超过三个月以上的应给予放疗。来自黑色素瘤或肠道,肾脏,甲状腺的肉瘤脑转移者放射治疗无明显效果。 立体定向外科治疗:随着立体定向放射外科的发展,γ-刀和X-刀已广泛应用于颅内肿瘤的确治疗。其定位准确,放射剂量小,对周围正常脑组织损伤小,是一种方便安全的治疗方法,但它不能替代全脑放射治疗。转移瘤作为一种全身性疾病,其微小转移灶常不为人所发现,因此全脑放射治疗是必要的。临床治疗已证实,单一病灶切除加全脑放射治疗优于全脑放射治疗。目前,手术切除加全脑放射治疗对单发转移瘤仍然是首选治疗方法。对深部及多发转移瘤立体定向放射治疗为首选方法。
患者提问:疾病:三叉神经痛经常好犯病情描述:2014年7月份经常出现三叉神经痛,开了药,一直服用到现在。治疗过程:口腔神经划破;用药情况:药物名称:卡马西平,服用说明:一天两次早晨3粒晚上两粒服用两年经常好犯希望提供的帮助:请问,怎么治疗?皖南医学院弋矶山医院神经外科江晓春回复:原发性三叉神经痛的病因目前大多数学者认为系三叉神经根脑桥入口处(REZ)受压迫及神经根脱髓鞘病变引起。对于初发的原发性三叉神经痛, 仍以药物治疗为首选, 其中最有效的药物是卡马西平, 但部分患者应用效果不佳, 或需长期大剂量运用而副作用不断增加, 此时需考虑手术治疗, 常见手术如下:经皮穿刺三叉神经半月节射频毁损术、立体定向放射外科治疗、酒精或甘油注射、三叉神经周围支切断术和三叉神经微血管减压术等,以去除致痛原因为最佳方法。三叉神经微血管减压术是直接针对压迫三叉神经的责任血管, 消除压迫因素, 解除疼痛, 效果好、复发率低、并发症少,做到了病因治疗。随着手术显微镜和神经内镜的广泛临床应用, 手术向微创方向发展, 能够保持三叉神经及其周围结构功能不受损, 微血管减压术已成为原发性三叉神经痛的首选治疗方法。建议做三叉神经MRI检查确诊,寻找责任血管。
中华医学会神经外科分会肿瘤专业组一、前言“中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗”专家共识于2009年10月公布以来,深受欢迎。为满足广大临床医务工作者和患者之需,2011年9月编写组经协商,除更新“共识”外,还增加以下内容:毛细胞型星形胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)、节细胞瘤、节细胞胶质瘤、WHO II级胶质瘤(如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等)、WHO III级、IV级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等。本次编写者还包括神经病理专家、神经影像学专家和康复专家。编写仍保持编写“共识”的程序,即按循证医学五级分类,随机对照试验报告统一标准(CONSORT)以及临床指南评估系统(AGREE)程序,多人针对某一问题进行磋商,评估文献的证据质量,达成推荐级别。编写组经反复讨论和修改,制定《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》,供临床医生和有关部门参考应用。北京天坛医院神经外科邱晓光二、概述胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤,主要有4种病理类型:星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合性胶质瘤。WHO中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为I ~IV级。低级别胶质瘤(LGG,WHO I~ II级)常见的有毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜巨细胞星形细胞瘤等。此外还包括混合型胶质神经元肿瘤,如节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等。近30年来,原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增。根据美国脑肿瘤注册中心统计,恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%。在恶性胶质瘤中,间变性星形细胞瘤(AA,WHO III级)和多形性胶质母细胞瘤(GBM,WHO IV级)最常见,其中GBM约占所有胶质瘤的50%。胶质瘤的具体发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素为暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合症相关的高外显率基因遗传突变。近年来,对TP53基因突变、P53蛋白表达和肿瘤干细胞的研究,是恶性胶质瘤发病机制研究的热点。目前,胶质瘤诊断主要依靠CT及MRI,一些新的MRI,如DTI、DWI、PWI、MRS、fMRI有助于提高诊断水平和判断预后。PET、SPECT有助于鉴别肿瘤复发与放射性坏死。而最终,需通过肿瘤切除术或活检术明确病理学诊断。形态观察仍是病理诊断的基础,一些分子生物学标记物对确定分子亚型、个体化治疗及临床预后判断具有重要意义,如胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)基因、Ki-67抗原等(I级证据)。胶质瘤的治疗以手术切除为主,并结合放疗和化疗等。功能MRI、术中MRI、神经导航、皮层电刺激、术中唤醒麻醉等技术的应用有助于安全地、最大范围地切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制残余瘤细胞,延长生存期;分割外放射治疗已成为恶性胶质瘤的标准疗法。近年来多种剂量分割方法、多种放疗方式[三维适形放疗(3D-CRT)、调强放疗(IMRT)、间质内近距离放疗和立体定向外科等]以及新放疗设备的应用提高了放疗效果。替莫唑胺(TMZ)同步放疗联合辅助化疗已成为新诊断GBM的标准治疗方案。如何预知恶性胶质瘤对化疗药物的反应性,降低化疗抗性是化疗的治疗焦点。内源性O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)甲基化水平及染色体1p/19q杂合性缺失可分别作为GBM和少突胶质细胞瘤化疗反应及预后的预测因素。现今,神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定的进展,但胶质瘤的预后仍无显著改善。胶质瘤的治疗需要神经外科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作,采取个体化综合治疗,遵循循证医学证据(尽可能基于I级证据),优化和规范治疗方案,以期达到最大治疗效益,尽可能地延长患者无进展生存期,提高生存质量。三、影像学诊断强烈推荐胶质瘤的影像学诊断以MRI平扫加增强为主,CT为辅。MRI平扫加增强检查不仅可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变,避免不必要的手术,而且有助于胶质瘤分级、实时发现肿瘤术中移位,明确胶质瘤侵犯范围,帮助肿瘤立体定向活检区域选择,有利于胶质瘤的切除和预后评估。推荐MRI特殊功能检查、PET和SPECT用于鉴别诊断、术前评估、疗效评价和术后随访。不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果见表1。表1. 不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果。胶质瘤类型MRI平扫MRI增强毛细胞型星形细胞瘤肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号;囊性部分呈T1WI低信号、T2WI及水抑制T2WI均为高信号。肿瘤实性部分呈明显不均匀强化;囊性部分无强化或延迟强化。毛细胞粘液型星形细胞瘤通常边界清楚,囊变少见,呈T1WI稍低信号或等信号、T2WI高信号。明显均匀强化。多形性黄色星形细胞瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号;囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号,水抑制T2WI呈低信号。实性部分及壁结节呈明显强化;囊性部分无强化,肿瘤邻近脑膜常可受累并明显强化,约70%可呈现“硬膜尾征”。星形细胞瘤WHO II级肿瘤呈边界不清的均匀信号肿块,有时甚至呈弥漫性浸润分布的异常信号,而无具体肿块,也可既有肿块又有弥漫性异常信号;T1WI稍低信号或等信号,T2WI稍高信号;囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号。通常无增强或仅有轻微不均匀增强。少突胶质细胞瘤WHO II级肿瘤信号常不均匀,实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。约50%的肿瘤呈不均匀强化。室管膜瘤肿瘤信号欠均匀,呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。呈中等度不均匀强化。血管中心型胶质瘤边界清楚,呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,并可见肿瘤延伸至邻近侧脑室旁。无强化。胚胎发育不良型神经上皮瘤肿瘤肿瘤呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,肿瘤内常可见“小泡征”,呈多发T1WI低信号、T2WI高信号。通常无强化或轻微强化。节细胞胶质瘤囊实性节细胞胶质瘤表现为囊性病灶内见实性壁结节,囊性成分呈T1WI低信号、T2WI高信号,水抑制T2WI多为低信号,实性节细胞胶质瘤表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号。可呈现不同程度强化。中央神经细胞瘤实性部分呈T1WI等信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化呈T2WI低信号,梯度回波序列T2WI呈明显低信号呈中等度至明显强化。高级别胶质瘤通常为混杂信号病灶,T1WI为等信号或低信号,T2WI为不均匀高信号,肿瘤常沿白质纤维束扩散。呈结节状或不规则环状强化。肿瘤血管生成明显。胶质瘤病多无强化或轻微斑块样强化。髓母细胞瘤T1WI多为较均匀的低信号、T2WI为等信号或略高信号,边缘清晰,可有小部分囊变。大多数为明显均匀的强化,少数呈中等强化。PNETT1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,或T1WI、T2WI均呈混杂信号强度。可见肿瘤沿脑脊液扩散。不均一强化、不规则“印戒”样强化,偶见沿室管膜播散。四、病理诊断及分子生物学标记强烈推荐严格按照2007年第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书,对胶质瘤进行病理诊断和分级;为配合胶质瘤患者的治疗、疗效观察及判断预后,根据各级医院的实际情况,对胶质瘤进行选择性的分子生物学标记。LGG检测IDH1基因突变和染色体1p/19q杂合性缺失对临床预后判断具有重要意义。具有向星形胶质细胞分化特征的胶质瘤及60%~70%少突胶质细胞瘤对GFAP呈阳性表达(I级证据)。少突胶质细胞特异性核转录因子(Olig2)对鉴别少突胶质细胞瘤及星形细胞来源的胶质瘤具有一定的参考价值。Ki-67增殖指数与肿瘤的分化程度、浸润或转移及预后有密切关系,是判断肿瘤预后的重要参考指标之一(I级证据)。神经元特异核蛋白(NeuN)对判断肿瘤中的神经元成份具有重要意义,主要用于胶质神经元肿瘤及神经细胞瘤的诊断及鉴别诊断。根据信号转导通路相关的分子生物学标记,可将髓母细胞瘤分成若干种分子亚型,如Wnt型、Shh型和非Wnt/Shh型。这种分类对于临床制定更优化的治疗方案及准确判断预后有重要意义(II级证据),但还有待于临床病理大样本量的进一步验证。强烈推荐胶质瘤分级的基本原则为以下已被广大神经病理医师所接受的7项(I级证据):瘤细胞密度;瘤细胞的多形性或非典型性,包括低分化和未分化成分;瘤细胞核的高度异形性或非典型性,出现多核和巨核;高度的核分裂活性;血管内皮细胞增生(出现肾小球样血管增生);坏死(假栅状坏死)和Ki-67增殖指数升高。胶质瘤的病理诊断中,应获取最大程度的肿瘤组织标本,并由神经病理专科医师参与复检,有条件的医院可开展分子病理学检查,流程详见图1。五、手术治疗手术切除是胶质瘤首选治疗策略。强烈推荐以最大范围安全切除肿瘤为手术基本原则。推荐不能安全全切肿瘤者,可酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向(或导航下)穿刺活检术,以明确肿瘤的组织病理学诊断。强烈推荐对于局限于脑叶的原发性高级别(WHO III~IV级)或低级别(WHO II级)恶性胶质瘤应争取最大范围安全切除肿瘤。基于胶质瘤膨胀性浸润性的生长方式及血供特点,推荐采用显微神经外科技术,以脑沟、脑回为边界,沿肿瘤边缘白质纤维束走向作解剖性切除,以最小程度的组织和神经功能损伤获得最大程度的肿瘤切除,并明确组织病理学诊断。对于优势半球弥漫浸润性生长;病灶侵及双侧半球;老年患者(>65岁);术前神经功能状况较差(KPS<70),脑内深部或脑干部位的恶性脑胶质瘤,脑胶质瘤病,推荐酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向(或导航下)穿刺活检。肿瘤部分切除术具有比单纯活检术更高的生存优势。活检主要适用于邻近功能区皮质或位置深在而临床无法手术切除的病灶。活检主要包括立体定向(或导航下)活检和开颅手术活检。立体定向(或导航下)活检适用于位置更加深在的病灶,而开颅活检适用于位置浅表或接近功能区皮质的病灶。< p="">强烈推荐于手术后早期(<72 h)复查MRI,以手术前和手术后影像学检查的容积定量分析为标准,评估胶质瘤切除范围。高级别恶性胶质瘤的MRI的T1WI增强扫描是目前公认的影像学诊断“金标准”;低级别恶性胶质瘤宜采用MRI的T2WI或FLAIR序列影像。在不具备复查MRI条件的单位,推荐于术后早期(<72 h)复查CT。影像导引外科新技术有助于实现最大范围安全切除恶性脑胶质瘤。推荐常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测技术(例如皮层功能定位和皮层下刺激神经传导束定位)、术中MRI实时影像神经导航。可推荐荧光引导显微手术、术中B超影像实时定位、术前及术中DTI以明确肿瘤与周围神经束的空间解剖关系、术前及术中BOLD-fMRI判断肿瘤与功能皮层的关系。六、放射治疗强烈推荐采用6-10MV X线常规分割(1.8~2.0 Gy/次,5次/周)外照射;不推荐SRT和SBT作为术后初始的治疗方式;推荐3D-CRT或IMRT技术的应用;靶区勾画时需参考术前和术后的影像资料,以MR为主要依据,辅以fMRI、PET-CT等检查有助于靶区的确定,推荐有条件的单位开展CT/MR图像融合进行治疗计划设计。胶质瘤经放疗后,可能出现假性进展,特别是TMZ同步放化疗后假性进展的发生率增加,出现假性进展的时间提前,与复发、放射性坏死等鉴别困难,需特别关注。高级别胶质瘤[HGG,包括GBM、AA、间变少突细胞瘤(AO)和间变少突星形细胞瘤(AOA)]推荐术后尽早开始放疗。推荐肿瘤局部照射,标准剂量为60 Gy。GTV为MRI T1增强图像显示的术后残留肿瘤和(或)术腔。CTV1为GTV外扩2 cm,剂量46~50 Gy。CTV2为GTV外扩1 cm,剂量10~14 Gy。强烈推荐TMZ 75 mg/m2同步放化疗,并随后行6个周期的TMZ辅助化疗(参见GBM化疗)。大脑胶质瘤病推荐肿瘤局部照射,剂量50~60 Gy;或全脑照射,剂量40~45 Gy。GTV为MRI FLAIR/T2加权像上的异常信号区域。CTV为MRI FLAIR/T2加权像上的异常信号区域+外放2~3 cm。对于LGG,推荐对肿瘤完全切除者,若预后因素属低危者可定期观察;若预后因素属高危者应予早期放疗。推荐对术后有肿瘤残留者进行早期放疗。GTV为MRI FLAIR/T2加权像上的异常信号区域。CTV为GTV或/和术腔边缘外扩1~2 cm。强烈推荐LGG放疗的总剂量为45~54 Gy,分次剂量为1.8~2.0 Gy。 对于室管膜瘤,推荐对手术全切者进行早期局部放疗或观察,部分切除或间变性室管膜瘤者术后需放疗;若脊髓MRI和CFS脱落细胞检查均阴性,应行肿瘤局部照射;若上述检查有一项阳性,应全脑全脊髓照射(CSI)。预防性CSI无显著获益。使用术前和术后影像来确定局部靶区,通常使用MRI的T1增强像或T2/FLAIR像。GTV为术前肿瘤侵犯的解剖区域和术后MRI信号异常区域。CTV为GTV外扩1~2 cm。推荐颅内肿瘤局部剂量54~59.4 Gy,全脑全脊髓剂量30~36 Gy,脊髓肿瘤局部剂量45 Gy,分次剂量均为1.8~2 Gy。髓母细胞瘤建议术后24~72 h做脑增强MRI,术后2~3周做脊髓增强MRI,脑积液细胞学检查应在术后2周以后。强烈推荐CSI+后颅凹加量照射(PF),照射分割剂量1.8 Gy/次。推荐3D-CRT、IMRT技术照射。小于3岁的幼儿,化疗占重要地位。七、化学治疗新诊断的GBM(WHO IV级):强烈推荐TMZ同步放疗联合辅助化疗:放疗的整个疗程应同步化疗,口服TMZ 75 mg/m2,疗程42天。放疗结束后4 周,辅助TMZ治疗,150 mg/m2,连续用药5天,28天为一个疗程,若耐受良好,则在以后化疗疗程中增至200 mg/m2,推荐辅助TMZ化疗6个疗程。根据中国实际国情,亦可使用ACNU(或其他烷化剂BCNU、CCNU)联合VM26:ACNU(或其他烷化剂BCNU、CCNU)90 mg/m2,D1,VM-26 60 mg/m2,D1-3,4~6 周1 周期,4~6 个疗程。新诊断的间变性胶质瘤(WHO III级):推荐放疗联合TMZ(同GBM)或亚硝脲类:PCV方案(洛莫司汀+甲基苄肼+长春新碱);亚硝脲类方案,如ACNU方案。儿童胶质瘤:LGG患儿推荐术后化疗,尤其是不能放疗的婴幼儿。长春新碱+卡铂、6-硫鸟嘌呤+丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱(TPCV方案)、低剂量顺铂+依托泊苷和TMZ用于儿童LGG;推荐PCV(长春新碱,CCNU,泼尼松龙)用于儿童HGG;推荐有条件的单位在儿童胶质瘤化疗前检测MGMT启动子区甲基化。髓母细胞瘤:一般风险(年龄>3岁;术后肿瘤残留<1.5 cm3;肿瘤局限在后颅凹而无远处转移;蛛网膜下腔无播散,无中枢外血源性转移及蛛网膜下腔转移者)儿童髓母细胞瘤推荐术后化疗,但不能替代放疗,不推荐放疗前后进行夹心法化疗;高风险(年龄≤3岁;术后肿瘤残留:≥1.5 cm3;有肿瘤远处播散和转移者)儿童髓母细胞瘤的化疗疗效尚不理想,没有证据支持夹心法化疗能能提高总体疗效;成人髓母细胞瘤推荐术后化疗,夹心法化疗能够提高总体治疗效果。<3岁髓母细胞瘤推荐术后单独化疗,大剂量冲击化疗可延缓或避免婴幼儿术后的放疗,手术全切且无转移的婴幼儿,单纯大剂量化疗可替代放疗并获得满意疗效。< p="">LGG:对全切者,无高危因素的可以观察;有高危因素的建议放疗或化疗。有残留者推荐放疗或化疗。推荐有条件的单位对LGG患者检测1p19q缺失,若联合缺失者可先化疗;推荐TMZ作为LGG辅助治疗的首选化疗药物。八、成人高级别复发胶质瘤与小儿髓母细胞瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤复发的治疗与随访复发肿瘤出现明显占位效应且一般状态良好的患者,首选手术,同时结合其他治疗;首次治疗中未行TMZ联合放化疗的患者,采用标准化的TMZ联合放化疗及辅助化疗方案(Stupp方案);放疗和TMZ均失败后,采用临床试验性治疗,即剂量-强度TMZ疗法、靶向分子抑制剂疗法、抗血管生成疗法、基因疗法、免疫疗法和脑内注射靶向免疫毒素等;不适合进行临床试验治疗或没有条件、途径接受临床试验治疗者,可采用贝伐珠单抗单药治疗或贝伐珠单抗联合另外第二种药物(如依立替康)。已放疗但仍进展的间变型少突胶质细胞瘤患者,选用PCV方案或TMZ;1p/19q位点缺失的少突细胞肿瘤对治疗的反应比较明显,提示此类患者治疗之前应明确1p/19q位点的缺失情况。不推荐卡氯芥为首选化疗方案。骨髓储备功能差或者对化疗耐受性差的患者,选择高精度放疗(如立体定向放射外科治疗)或贝伐珠单抗单药治疗。强烈推荐复查临床基本情况,包括全身情况、认知和精神心理状况、神经系统体征及体格检查、必要的辅助检查以及影像学复查。建议多领域专家参与,包括神经外科学、放疗和化疗、神经病学、影像学、精神心理学、护理学与康复治疗学等。评估肿瘤的控制情况首选MRI平扫(T1、T2(Flair)、DWI)及T1增强扫描,除非有禁忌(I级证据)。目前无高级别证据来确定随访的时间及间隔。高级别星形细胞瘤,常规随访间隔为1~3个月;低级别星形细胞瘤为3~6个月。应根据肿瘤的组织病理、切除程度和肿瘤残余情况、是否出现新症状、是否参加了临床试验、依从性和健康状态来个体化确定随访间隔。九、中枢神经系统胶质瘤的康复治疗中枢神经系统胶质瘤是恶性肿瘤,但早期发现并经临床处理的患者,也可回归家庭,延长寿命。康复治疗可有效地改善患者的生存质量,是非常必要和重要的。中枢神经系统胶质瘤所致中枢神经受损引起的功能障碍,建议采用国际上常用的功能评定手段、量表与技术进行评定。中枢神经系统胶质瘤所致中枢神经受损引起的功能障碍的康复治疗的方法为个体化方案的综合治疗,包括物理治疗、作业治疗、言语治疗、康复工程、抗痉挛治疗、康复护理、营养支持、娱乐治疗、镇痛、心理治疗和中国传统医学治疗,并可配合相关的药物治疗等。
(现将5年前写的文章与大家分享)几个月前,通过省卫生厅的选拔考试,我的德国交流之旅终于成行。同行的其他9人也都来自省直医院各科室,作为安徽省首批被派往德国参加德中医疗交流项目的医生,我们这群早已年逾而立之年的“中年”人恍若重获青春,肩负着各自医院的重托,怀揣理想,远渡重洋。陌生-好奇-收获-喜悦结束了十几个小时的长途飞行,我们的飞机降落在法兰克福国际机场,也就在匆匆的几个小时后,我们被分派到不同的城市,在约定好的接收医院开始为期3个月的实习交流。我与同修神经外科的钱若兵医生一同奔赴格莱夫斯瓦尔德(Greifswald),尽管一路“机车劳顿”,我们还是对这个陌生国度的一切充满好奇。由于临近圣诞节,11月底的德国街道上已显现出些许节日的气象——只是在一片金融危机的阴霾笼罩当中,我们很难从一张张闪现而过的德国人脸上读到节日时应有的欢愉。只有街边橱窗里早早挂出来的红色圣诞帽和大幅的折扣海报在若有似无地提醒着人们:新年的脚步临近了。根据以往的经验,中国医生赴外交流的形式基本上只有座谈、报告,要是偶尔能被允许隔着观察窗观摩手术过程,已算是很大的收获了。而此次由德中科技交流协会组织的德中医疗交流项目则更偏重临床实践。我和钱医生一同被分在了格莱夫斯瓦尔德大学临床医学院,师从神经外科主任施罗德(Schroeder)教授,进行临床医疗实践交流。在深入了解了我们各自的专长之后,我们被允许进入手术室,直接目睹并参与难得一见的手术全程,这让我们有着莫大的收获和喜悦!尽管近年来国内不少医院的医疗器械、技术水平都随着对外交流的深入而有所发展,但技术培训与科学管理制度的引入还做得不够。因此,在此行赴德学习交流的医生中,有不少人都把这些列为主要的交流学习内容。比别人多走一小步的德国教授格莱夫斯瓦尔德大学临床医学院是德国历史最悠久、最负盛名的医学院之一,也是德国最先开展神经内窥镜手术的医院。医院分为老区和在建新区两部分,2010年新区建成后将成为德国最现代化的综合性医院。据说,建成的新区将高度信息化——患者数据信息共享程度以及计算机查阅终端的密集程度都将大幅提高,一些危重或外地病人可以通过直升机运送来医院,这在国内几乎是难以想象的。我们的导师、46岁的施罗德教授是这所医院神经外科最年轻的主任,他技术全面、知识渊博,精通各种神经外科手术,尤其擅长神经内窥镜手术和显微神经外科手术。这位留着墨西哥式大胡子的老兄为人十分热情,对我们也非常友好,他常常主动为我们预约一些“有意思的”手术让我们参观,甚至允许我们在手术过程中摄录影像资料,让我们十分感动。参观施罗德教授的手术,完全是一种艺术的享受,也再次见证了他严谨认真的工作态度以及娴熟的显微手术技巧。在一台内窥镜辅助显微外科切除听神经瘤的手术上,他成功地切除了肿瘤,并完好保留了面神经,但没能保住与瘤体粘连紧密的听神经。倘在国内,这样的结果已经堪称完美,而施罗德教授不仅没有居功,反而十分懊恼:“最大限度地为患者保留健全的感官与运动机能,是我们神经外科医生永恒的追求。”这让我不禁汗颜。这是一种基于对患者健康最大限度关爱的职业道德,这种职业道德建立在不断发展提高的手术技术技巧上,只有在这种职业道德的指引下,医生的手术治疗水平才有可能得到不断的提高,而不是满足于在有限范围内取得的一点点所谓功绩。岩斜区脑膜瘤切除极具挑战性,尤其是肿瘤巨大并包裹了多条动脉血管的病例,手术极其艰难!施罗德教授采用了国内医生难以想象的“枕下乙状窦后入路”,在患者左耳后枕骨下方开启一个很小的骨窗,经过近15个小时的鏖战,通过狭长的手术通道,将我们认为只有通过乙状窦前入路才能取出的肿瘤完全取出,而且只有很小的并发症,手术取得圆满成功。乙状窦前入路改为枕下乙状窦后入路,表面上看只是手术入路的选择发生了改变,其实它体现了手术者过人的胆识和高超的显微手术技巧,真正受益的还是患者,因为它减少了手术副损伤而减轻患者的痛苦、加快术后恢复和提高患者的生存质量。鞍区蛛网膜囊肿是一种常见病,通常手术也很简单。像这种手术能写成文章发表在神经外科顶级杂志上,大家可能很难相信,但施罗德教授仅仅靠一个病例就写了一篇文章发表在《Neurosurgery》上,并得到很多专家的好评。为什么?和我们的区别是:原来每个病例他都要用内窥镜仔细探查和观察,“无意中”他发现了鞍区蛛网膜囊肿形成的可能机制,为治疗鞍区蛛网膜囊肿提出了新的理念。另外,他通过内窥镜观察发现了鞍区蛛网膜囊肿和大脑前动脉的相互作用而损伤视交叉的病例,这又对手术时机提出了新的要求。如果我们也有这个习惯,将会怎样?他的所有成功,都是因为他比别人往前多走了一小步!这是一种基于对患者健康最大限度关爱的职业道德,这种职业道德建立在不断发展提高的手术技术技巧上,只有在这种职业道德的指引下,医生的手术治疗水平才有可能得到不断的提高,而不是满足于在有限范围内取得的一点点所谓功绩。【后记】由于交流活动的时间安排,我们的牛年春节只能在德国度过。庆幸的是我们受到了施罗德教授的邀请去他家做客,并在格莱夫斯瓦尔德最古老的一家餐厅共进晚餐,在一片来自北方波罗的海的湿冷空气中,领略了这座古老城市的陌生文明。这座孕育了两位诺贝尔奖获得者、两位德国首相(其中一位是有“铁血首相”之称的俾斯麦)以及众多政治家、作家和诗人的城市,让我们在离开时对这个国度感到些许留恋。然而我们时刻铭记此行的目的和意义所在,在这里,我们感受到了德国社会融洽的医患关系和高度的社会文明,从医院里每位医生身上散发出来的敬业精神、协作精神和对工作计划性的精确掌控,无不让我们感到身上责任的重大。作为一名医务工作者,我们有责任让国内的患者尽快享受到最先进的医疗卫生科技,为此,我们还将付出更多的努力。
原发性三叉神经痛的病因目前大多数学者认为系三叉神经根脑桥入口处(REZ)受压迫及神经根脱髓鞘病变引起。对于初发的原发性三叉神经痛, 仍以药物治疗为首选, 其中最有效的药物是卡马西平, 但部分患者应用效果不佳, 或需长期大剂量运用而副作用不断增加, 此时需考虑手术治疗, 常见手术如下:经皮穿刺三叉神经半月节射频毁损术、立体定向放射外科治疗、酒精或甘油注射、三叉神经周围支切断术和三叉神经微血管减压术等,以去除致痛原因为最佳方法。三叉神经微血管减压术是直接针对压迫三叉神经的责任血管, 消除压迫因素, 解除疼痛, 效果好、复发率低、并发症少,做到了病因治疗。随着手术显微镜和神经内镜的广泛临床应用, 手术向微创方向发展, 能够保持三叉神经及其周围结构功能不受损, 微血管减压术已成为原发性三叉神经痛的首选治疗方法。术前影像学检查明确责任血管是关键,最常见的压迫血管是迂曲的小脑上动脉尾袢, 它即可压迫神经近端, 也可压迫其远端。术中仔细探查三叉神经根脑桥入口处, 有时虽有血管压迫但压迹并不明显。由于血管压迫神经的长度很不一致, 处理时必须暴露自神经根始端至硬膜之间的全部神经段和血管, 目的在于操做时保证减压顺利。减压材料, 目前常用的有涤纶片和Tefflon棉。手术方式通常采用枕下乙状窦后入路,减压方法有两种,1)隔开减压法: 将涤纶片剪成长方形, 置入在神经与血管之间间隙内。2)围套式减压法: 围套式减压是指将压迫神经的血管移开, 在神经血管间隙内置入减压材料并包绕神经固定。使神经不再遭受血管搏动性刺激, 术后可停止疼痛。本术式的主要优点是: 保留三叉神经功能, 较少导致永久性神经功能障碍; 手术损伤少; 可以发现其它可能的致病因,手术有效率为98.2% ,术后疼痛完全缓解率为84.1%。但存在开颅及开颅并发症是这一术式的相对缺点,少数患者术后出现暂时性面瘫或听力下降或脑脊液漏、气颅等并发症,永久性神经功能障碍少见报道。
患者:检查及化验:瘤的位置在颅骨的夹缝治疗情况:目前还没有手术,打算伽马刀治疗病史:头疼,颅内压增高,经一段时间的减颅内压,现在症状减轻,尚未进行深度治疗,头疼时干呕、咳嗽。治疗后会有怎样的效果,能彻底恢复吗?复发的几率大不大?山东哪家医院伽马刀做的比较好?皖南医学院弋矶山医院神经外科江晓春:您好!由于没有看见您的影像资料,不能准确地回答您的问题。不过,通常情况下脑膜瘤应该手术切除更恰当。在以下几种情况可以考虑立体定向放射治疗(r-刀、射波刀等):1、年事已高,身体一般情况不能耐受手术;2、肿瘤与重要功能区关系紧密,手术容易引起严重的并发症;3、肿瘤小于3厘米等。放疗不是无损伤治疗,有些病人可能出现严重的脑水肿甚至放射性脑坏死等。手术和放疗都是双刃剑,有利就会有弊。您是山东人,建议您到山东省立医院或齐鲁医院神经外科看看,这两家医院的神经外科在国内也算是很好的。 祝您新年快乐!早日康复!
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 江医生,您好,我是去年十二月份曾咨询过你垂体大腺瘤的患者,我是武汉的现在在珠海这边打工,不知您还记得不,你当时给我们的建议非常好,我到武汉同济医院去看的病,那里的专家和您说的一样,也是要先吃药,我吃了三个月的药,瘤子是有明显的缩小,医生建议我们不要手术,继续服药治疗,但是我怕服药久了后,瘤子会变硬,到时再做手术也不好做了,最后我选择了手术,但手术的效果没有我想象的那么好,切下的瘤子只有一点点 术后我们复查的结果,催乳素还有9880 参考范围是86~324还是很高的,片子显示的瘤子是61*27*39也没有缩小很多啊,我们现在还在继续服用溴隐亭,一天四颗,按早上两颗,晚上两颗 我结婚也有一年了,一直还没要小孩,就是这瘤子的影响,我想问您的是,如果我的瘤子一直还在,催乳素一直降不到范围内,是不是不可能有小孩,此问题一直也很困扰我和我的家人,请江医生能明确告诉我,在此我先谢谢了皖南医学院弋矶山医院神经外科江晓春:你好!泌乳素瘤可以通过口服溴隐亭或者卡麦角林控制病情,甚至部分患者可以治愈.侵袭性垂体泌乳素瘤手术效果极差。通过欧美神经外科和内分泌科医生共同研究提出泌乳素瘤的治疗指南,明确指出首选药物治疗。你对溴隐亭治疗敏感,建议继续服药治疗,你的药物剂量小了一点,建议增加到一天三次。泌乳素瘤直接导致不育,通过治疗你还是有小孩的希望。
脑膜瘤属良性肿瘤,生长慢,病程长。有报告认为,脑膜瘤出现早期症状平均2.5年,少数病人可长达6年之久。病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤部位不同,还可以出现视力视野,嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年病人,尤以癫痫发作为首发症状多见。颅内压增高症状多不明显,尤其在高龄病人。在CT检查日益普及的情况下,许多患者仅有轻微的头痛,甚至经CT扫描偶然为发现脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢,所以肿瘤往往长得很大,而临床症状还不严重。有时病人眼底视乳头水肿已很严重,甚至出现继发视神经萎缩,而头痛并不剧烈,没有呕吐。值得注意的是哑区的肿瘤长得很大,而脑组织已无法代偿时,病人才出现颅内压增高的表现,病情会突然恶化,甚至会在短期内出现脑疝、死亡。脑膜瘤的诊断:(1)形态学,即肿瘤的外形,部位以及其占位效应。(2)肿瘤在CT的密度及MRI的信号强度,及其增强后的表现。(3)其他发现,如颅骨受累,钙化,血管扩张受压,确认供血动脉和引流静脉。在颅底、鞍区和蝶骨嵴脑膜瘤,或与颅外勾通的脑膜瘤MRI的图象较CT清晰。另外在显示肿瘤与重要血管的毗临关系方面MRI也优于CT。CT头颅扫描:典型的脑膜瘤,在未增强的CT扫描中,呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其密度均匀一致,边缘清晰,瘤内可见钙化。增强后可见肿瘤明显增强,尽管一部分肿瘤在脑血管造影中并非显示富于血管。这是因为对比剂从脑膜瘤四周的毛细血管直接进入脑组织内的,二者间无血脑屏障。约15%脑膜瘤伴有不典型的坏死,囊变或瘤内出血。肿瘤四周的脑水肿对判断肿瘤的生长速度是有帮助的。肿瘤生长缓慢,水肿可能很轻,甚至没有水肿,富于血管的脑膜瘤周围水肿多较广泛。偶尔脑膜瘤四周合并大片水肿,需与恶性脑膜瘤或脑转移癌相鉴别。 磁共振扫描( MRI ): 对同一病人,最好同时进行CT和MRI的对比分析,方可得到较正确的定性诊断。这是因为脑膜瘤在这两种图象中有相类似的表现和特点,而且不经加强的MRI会使10%的脑膜瘤无法诊断。某些脑膜瘤MRI发现不了: (1)小的无症状的脑膜瘤不合并水肿和占位效应,尤其是在靠近顶部者; (2)多发脑膜瘤易被遗漏小的肿瘤; (3)复发脑膜瘤。经过注射造影剂,上述缺点可以得以克服。脑膜瘤的治疗 一.手术切除:与其它颅内肿瘤一样,手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。二.放射治疗良性脑膜瘤全切效果极佳,但因其生长位置,约有17—50%的脑膜瘤做不到全切。另外,还有少数恶性脑膜瘤也无法全切。上述两种情况需在手术切除后放疗。恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤对放疗敏感,效果是肯定的。而一般良性肿瘤放疗是否有效仍有不同意见。脑膜瘤的复发问题和任何肿瘤一样,脑膜瘤首次手术后,如在原发部位残存一些肿瘤的话,可能发生肿瘤复发。复发原因有两个,一是肿瘤局部侵润。二是靠近原发灶或多或少残存一些瘤细胞。文献报告良性脑膜瘤复发需5—10年,而在局部侵润生长的肿瘤可能在不及一年便可复发。处理复发脑膜瘤首选仍是手术切除。根据病人的症状和体征以及CT分析,可决定再次手术。再手术危险不仅仅取决病人年龄,要结合病人一般状态以及肿瘤的部位。二次手术也并不一定能得到根治
诊断: 脑瘫是指由出生前、出生时、婴儿早期的某些原因造成的非进行性脑损伤所致的综合症。尽管医学发展迅速,但患病率仍没有下降,为1-4‰,主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常,随着年龄的增长,症状愈来愈明显。脑瘫病人很多智力正常,亦可伴有智能落后及惊厥发作、行为异常、感觉障碍及其他异常。虽然临床症状可随年龄的增长和脑的发育成熟而变化,但是中枢神经系统的病变却是非进行性的。 由于受损部位的不同而表现各异,即使同一脑瘫病人,在不同阶段表现也不尽相同。可去当地正规医院小儿科和神经外科就诊,以确定诊断。 常见表现:运动发育落后,主动运动减少;肌张力异常;姿势异常,在俯卧位、仰卧位,由仰卧拉成坐位,站位、行走等均有异常,如剪刀腿,尖足畸形、马蹄足、足内翻、足外翻、髋腰部侧弯,X样腿;反射异常。 脑瘫可合并癫痫,智力低下,行为异常,感知觉障碍、语言障碍、小头畸形、关节脱位和脑积水等。 脑瘫治疗原则,目前可供选择的主要治疗方法 治疗以功能训练和理疗为主,结合药物、手术和应用矫形器减轻症状,进行对症治疗,以提高患者生活质量。 需注意早期发现,及早到正规医院进行综合治疗;运动障碍及合并症的综合治疗;家庭训练和医生指导相结合;按照小儿运动发展规律,进行功能训练,促进正常运动发育、抑制异常运动和姿势,循序渐进,促使小儿产生正确运动。 早期智力与语言的训练,运动功能训练和畸形的预防是至关重要的,只有正常或接近正常的智力条件,才可使患儿有可能主动的配合有效的各种功能训练。 功能训练可去正规医院的康复科,通过对患者病情的评估制定具体方案,并根据恢复情况及时调整,主要包含躯体训练,技能训练,语言训练。 药物治疗包括安坦、巴氯芬、肉毒素、神经营养药物。但疗效均不十分理想。 矫形器可促进骨骼的生理排列,降低关节周围肌肉的紧张度,还有抑制异常反射的作用。 物理疗法有水疗及各种电疗,如功能性电刺激、经皮电刺激神经疗法、生物反馈疗法、高频和超高频电流。 大约1/3的痉挛性脑瘫患儿需要手术治疗。手术治疗主要包括神经性手术、肌腱及软组织手术和骨性手术。前者针对痉挛,后者针对矫形。神经性手术包括选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomy ,SPR;一些杂志称为:selective dorsal rhizotomy, SDR)和选择性周围神经切断术(selective peripheral neurotomy ,SPN),SPR最为常用。原则上神经性手术在先,矫形手术在后,神经性手术解除痉挛后,对仍有残余畸形的可行矫形手术治疗。 患者经过系统、正规的非手术治疗后,效果不佳,如符合下列条件,可考虑SPR手术:单纯痉挛,肌张力在3级以上;无明显固定挛缩畸形或仅有轻度畸形;脊柱四肢有一定的运动能力;智力接近正常,可配合手术后康复训练。 患者如有下列情况,则不适合手术:智力低下,不能配合康复训练;肌力弱,肌张力低下;手足徐动,共济失调和扭转痉挛;肢体严重的固定痉挛畸形;脊柱严重畸形和脊柱不稳定。 手术治疗可补充非手术治疗的不足,或为非手术治疗创造有利条件。SPR手术一般在背部腰骶段或颈部进行操作,术中采用电刺激法行选择性脊神经后根切断术,在较彻底解除痉挛的同时,尽可能地保留了触觉,使患者有明显的功能改善,故称之为选择性脊神经后根切断术(SPR)。 腰骶段SPR解除下肢痉挛的有效率为90%,功能改善率为75-80%,肌张力平均减低约3级。对上肢痉挛和流涎、语言和发音也有一定的改善作用。颈段SPR手术对上肢痉挛的有效率为64-83%,肌张力平均减低3级。 就目前的测试水平,由于电刺激脊神经束支并不总是与其支配的肌群收缩相对应,切断后根小束只能是相对的解除肌群痉挛,但还不能针对某一块肌肉痉挛进行定位解除。术后早期可出现感觉异常、迟钝或丧失,麻木,疼痛,深感觉障碍,肌张力过低或过高。后期可发生感觉异常,痉挛无缓解或复发,顽固性疼痛,需要药物控制。还可能出现肢体无力,大小便及肠道功能障碍,腰椎变形、脊柱不稳,促进髋关节半脱位的进展。